¿Qué es el Síndrome de Cushing?

El Síndrome de Cushing es una enfermedad provocada por el aumento de producción de la hormona cortisol, fabricada por las glándulas suprarrenales. Descrito por Harvey W. Cushing en 1932, produce síntomas que están asociados con una exposición prolongada a unos niveles demasiado elevados de glucocorticoides. Una de las causas más frecuentes de este síndrome es la administración de glucocorticoides de origen externo.

La incidencia en Síndrome de Cushing varía en función del sexo, presentando las mujeres de 3 a 8 veces más probabilidades que los varones de desarrollar la enfermedad. Se pueden diferenciar distintas categorías, en función de la causa que lo provoca:

• Por tumor hipofisiario, aparece entre los 25 y los 50 años.
• A causa de un tumor suprarrenal, alrededor de los 10 años. En torno a los 40 años, cuando existen carcinomas y de los 50 años para adenomas.
• ACTH ectópico se da en pacientes de entre 25 y 50 años. La ACTH es la hormona producida en la hipófisis que hace que las glándulas suprarrenales produzcan cortisol.

Clasificación del Síndrome de Cushing

Este síndrome puede clasificarse de diferentes maneras:

• Síndrome de Cushing exógeno. Es el más habitual y se debe a la administración externa de glucocorticoides. Por este motivo, es importante identificar esta patología en pacientes que estén utilizando algún tipo de corticoides, ya sea vía oral, endovenosa, tópica o inhalatoria.
• Síndrome de Cushing endógeno. Está provocado por la hormona responsable de la producción de cortisol.
  • ACTH dependiente. Se trata de manifestaciones clínicas secundarias a un hipercortisolismo. A la vez está producido por el estímulo ACTH (hormona adrenocorticótropa).
    • La Enfermedad de Cushing es la responsable en un 65 o 70% de los casos. Está producida por un adenoma hipofisiario, en el 90% de los casos un microadenoma. Así se explica en el trabajo Síndrome de Cushing ectópico: revisión de la literatura, realizado porJohnayro Gutiérrez-Restrepo y Alejandro Román-González.
    • Síndrome de ACTG Ectópico. Está causado por un tumor benigno o maligno, productor de ACTH hormonal liberadora de corticotrópica. (CRH). El carcinoide bronquial y el carcinoma pulmonar son responsables del 50% de los casos.
    • Síndrome de CRH ectópico. Se da en menos del 1% de los casos.
• ACTH independiente. Se da en un 15 o 20% de los casos. No requiere del estímulo de ACTH para producir cortisol. Es de origen suprarrenal y está provocada por un adenoma en el 80% de los casos o un carcinoma en un 15%. Es más frecuente en la edad pediátrica. Puede ser adenoma suprarrenal, en el 10% de los casos, carcinoma suprarenal en el 8%, hiperplasia micronodular o hiperplasia macronodular.

Síntomas y signos

En la Guía educativa para pacientes con Síndrome de Cushing, elaborada por el Servicio de Endocrinología y la Escuela Universitaria de Enfermería del Hospital Sant Pau, de la Universidad Autónoma de Barcelona y el Centro de Investigación Biomédica en Red en Enfermedades Raras, se habla de las manifestaciones clínicas más frecuentes, a causa del exceso de cortisol en el organismo. Las principales son:  

• Obesidad de tipo central, en un 95% de los casos. Se produce aumento de volumen del abdomen, mientras los brazos y las piernas permanecen delgadas.
• Hipertensión arterial.
• Intolerancia a la glucosa.
• Cara redonda y llena en un 90%, con mejillas rosadas.
• Estrías de color rojo violetas, muy gruesas, de más de 1 cm de ancho. Sobre todo, en abdomen, mamas, axilas y caderas.
• Acné.
• Hirsutismo (75%)
• Trastornos menstruales.

• Debilidad muscular.
• Hematomas y fragilidad capilar.
• Osteoporosis.

Otros síntomas menos frecuentes son:

• Giba o joroba de búfalo
• Extremidades delgadas que contrastan con el torno más grueso.
• Pieles delgadas y atrófica y cicatriza peor.
• Trastornos mentales

Gravedad de los síntomas

La presencia y la gravedad de los síntomas varían y están determinadas por los siguientes factores.

• La causa del hipercortisolismo.
  • Aumento de ACTH. Genera hiperpigmentación.
  • Mujeres con aumento de ACTH o carcinoma suprarrenal. Es frecuente encontrar acné e hirsutismo.
  • Carcinoma suprarrenal. Pérdida de peso. Los adenomas suprarrenales segregan solo glucocorticoides.
• Los pacientes mayores de 50 años con hipercortisolemia presentan manifestaciones clínicas menos graves.
• El grado y la duración del hipercortisolismo.

Diagnóstico del síndrome de Cushing

Para diagnosticar este síndrome es necesario preguntar al paciente si está tomando algún tipo de medicación (glucocorticoides exógenos). Asimismo, se debe realizar un examen a aquellos pacientes con múltiples síntomas del síndrome de Cushing, a pacientes jóvenes con patologías raras para su edad como la osteoporosis o hipertensión arterial o en casos de tumores suprarrenales.

Cuando se dan 1 o 2 síntomas se realiza una sola prueba. En caso de alto índice de sospecha se llevan a cabo dos pruebas. Las principales son:

• Cortisol salival nocturno (se deben realizar dos mediciones en dos días diferentes).
• Excreción de cortisol libre urinario las 24 horas (2 mediciones). Dos muestras en distintos días. Es útil en el embarazo, pero no se recomienda en la insuficiencia renal.
• Prueba de supresión de dexametasona de 1 mg durante la noche.
• Prueba de supresión con dosis bajas de dexametasona.

El diagnóstico se establece en tres pasos:

1. Confirmación del hipercortisolismo, para lo que se necesitan dos pruebas positivas.
2. Establecer la dependencia del ACTH. Tiene como fin buscar el origen del hipercortisolismo.
3. Establecer el diagnóstico etiológico y la localización.

Tratamiento del síndrome de Cushing

El tratamiento varía dependiendo del tipo de síndrome. Las pastillas ayudan a normalizar los niveles de cortisol y mejorar los síntomas, aunque no curan la enfermedad.

En el Síndrome de Cushing central la técnica de elección es la Tumorectomía selectiva transesfenoidal. Si existe contraindicación o la intervención quirúrgica fracasa hay que controlar el hipercortisolismo mediante tratamiento farmacológico, con radioterapia hipofisiaria o suprarrenalectomía bilateral.

En el síndrome de Cushing suprarrenal el tratamiento de elección es la Suprarrenalectomía de la glándula afecta.

En el síndrome de Cushing ectópico el tratamiento de elección es la Exéresis del tumor de base.

Tras la cirugía la producción de cortisol por el organismo queda inhibida, por lo que el paciente debe tomar durante un tiempo unas dosis de glucocorticoides.

Si crees que puedes tener el Síndrome de Cushing debes acudir al médico para que realice un diagnóstico y ponga un tratamiento adecuado. En SaludOnNet contamos con especialistas dispuestos a ayudarte en lo que necesites.