Demencia frontotemporal: la enfermedad que padece Bruce Willis

La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad crónica que afecta la parte del cerebro relacionada con el lenguaje y las emociones. Esta patología cambia la personalidad y el comportamiento, y los síntomas generalmente son graduales, aunque cada persona la vive de manera diferente.

Aunque la DFT es un tipo de demencia, no es lo mismo que la enfermedad de Alzheimer. En este caso, en lugar de comenzar con la pérdida de memoria, afecta primero las habilidades sociales, las emociones y el habla. Los síntomas se desarrollan antes, entre los 45 y los 64 años, y suelen ser más comunes en los hombres.

La demencia frontotemporal perjudica principalmente a las áreas del cerebro involucradas en la regulación del lenguaje, la memoria y el comportamiento, incluyendo la corteza frontal y temporal. Estas son partes del cerebro involucradas en la toma de decisiones, el control de la conducta, el aprendizaje, la memoria, el lenguaje y las emociones. Como consecuencia de la enfermedad, se pierde la capacidad de comunicarse, de reconocer caras familiares, de disfrutar de actividades favoritas, de controlar la conducta y de realizar tareas diarias como ir de compras o cocinar una comida.

Síntomas de la demencia frontotemporal

Los síntomas de la demencia frontotemporal generalmente se presentan durante la edad adulta temprana. Es importante reconocer que son diferentes para cada individuo. Además, los tiempos de progresión hacia la demencia pueden variar enormemente. Por lo tanto, es imprescindible una evaluación detallada de la memoria y la función ejecutiva antes de que se diagnostique una DFT.

Los síntomas comunes de la DFT generalmente comienzan con el fallo de la capacidad para realizar tareas complejas, planificar y organizar, tomar decisiones más difíciles y controlar los impulsos. Además, hay síntomas conductuales asociados a la patología como cambios en actitudes y comportamientos sociales, baja tolerancia a la frustración, problemas de comportamiento inapropiado y agresión verbal o física.

En general, los cambios incluyen:

• Aislamiento social.
• Pérdida de interés en actividades que se solían disfrutar.
• Comportamiento impulsivo, emocionalmente anormal o desinhibido.
• Problemas para entender o usar el lenguaje (afasia). Pérdida de vocabulario, utilización de palabras incorrectas o dificultad para encontrar la palabra correcta.
• Pérdida de memoria reciente relacionada con nombres, lugares y hechos.
• Dificultad para recordar o aprender cosas nuevas.
• Dificultad para realizar operaciones matemáticas básicas
• Desorientación espacial y temporal.
• Cambios en el estado de ánimo, con fluctuaciones entre la tristeza y la euforia.
• Depresión y afectividad anormal. Compromiso emocional reducido y pérdida de interés en el entorno.

El tratamiento de la DFT se dirige principalmente a los síntomas conductuales y psicológicos, así como a la ayuda para aumentar el funcionamiento cognitivo, como la memoria y las habilidades ejecutivas.

Afasia como síntoma de la DFT

La afasia es una afección neurológica que consiste en problemas para expresarse con palabras u otros medios de comunicación. Puede manifestarse con dificultades para el lenguaje oral, el lenguaje escrito, la comprensión del lenguaje y la formación de frases. La afección puede ocurrir como resultado de una lesión o como parte de un trastorno de salud más amplio, como la demencia frontotemporal (FTD).

Los síntomas de afasia relacionados con la DFT generalmente comienzan con los primeros signos de la enfermedad, como la disminución de la habilidad para hablar o escribir correctamente, la pérdida de la memoria o problemas para trabajar con conceptos abstractos y cálculos.

Estos síntomas pueden empeorar con el tiempo, lo que puede causar problemas de comunicación más graves. Debido a que la parte del cerebro que controla el lenguaje se ve afectada cuando se presenta esta enfermedad, los pacientes con demencia frontotemporal experimentan un tipo específico de afasia conocido como Afasia Primaria Progresiva o PPA. Esta forma de afasia suele afectar la comprensión del lenguaje y la capacidad de hablar.

Diagnóstico de la demencia frontotemporal

El diagnóstico de demencia frontotemporal es siempre un proceso difícil de realizar. Se realiza mediante una evaluación médica completa, que incluye historia clínica, exploración física y pruebas neuropsicológicas y de laboratorio. Estas evalúan la función cognitiva, sensorial y motora, así como el lenguaje, la memoria, la atención y los cambios en el humor y el comportamiento.

Las pruebas de imagen, como la resonancia magnética (RM) y la tomografía axial computarizada (TAC), pueden ser útiles para evaluar los cambios en el cerebro que se relacionan con la demencia frontotemporal. Ayudan a los médicos a descartar otras patologías, como el deterioro cerebral causado por un accidente cerebrovascular.

Las pruebas de medicina nuclear, como la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET), pueden ayudar a los médicos a diagnosticar con mayor precisión la DFT y a excluir otros trastornos del cerebro como el Alzheimer. Estas pruebas suelen ser más recomendables para los pacientes con síntomas atípicos o con alguna dificultad específica durante la evaluación clínica o neuropsicológica.

Causas de la demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal está asociada con una reducción en la cantidad de ciertos químicos en el cerebro, que produce daños en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Afecta al pensamiento, el comportamiento y las habilidades para realizar las actividades diarias. Las causas exactas de esta enfermedad no se conocen. Sin embargo, hay algunos factores que pueden contribuir al desarrollo de demencia frontotemporal, como:

• Mutaciones genéticas que se heredan (aunque más de la mitad de los pacientes no tienen antecedentes familiares).
• Cambios en los lípidos cerebrales.
• Exposición a sustancias tóxicas.
• Factores ambientales.
• Trastornos de depresión y ansiedad.
• Cambios estructurales del cerebro, como daño o atrofia cerebral.

Tratamiento de la demencia frontotemporal

Aunque la DFT no se puede curar, se puede conseguir aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. El tratamiento para la demencia frontotemporal varía dependiendo del grado de deterioro cognitivo y los síntomas individuales.

Los médicos tratan los síntomas de la demencia frontotemporal con medicamentos entre los que se encuentran los antipsicóticos, ansiolíticos y antidepresivos. Estos fármacos pueden ayudar a disminuir los síntomas relacionados con el comportamiento, la memoria, la atención y la conducta social. Pueden ayudar a tratar los cambios de humor, la rigidez, la restricción de los movimientos y la confusión visual.

Los tratamientos psicológicos, como la terapia de comportamiento cognitivo (TCC), también se recomiendan para la demencia frontotemporal. Esta terapia se centra en ayudar a los pacientes a gestionar sus emociones y comportamientos, así como a aprender nuevas habilidades, como la comunicación, y desarrollar nuevas formas de manejar la enfermedad. Asimismo, la terapia ocupacional también se utiliza para ayudar al paciente a ajustar sus habilidades y reducir la dependencia.

Para los pacientes con demencia frontotemporal en etapas avanzadas, los cuidadores se centran en proporcionar un ambiente seguro y estable, así como en brindar el nivel adecuado de apoyo. Deben encontrar formas de mantener al paciente estimulado mientras se gestiona su comportamiento. La comprensión y el cuidado son esenciales para ayudar a los afectados por la DFT a vivir con esta enfermedad crónica.

Pronóstico y esperanza de vida de la DFT

El pronóstico para la demencia frontotemporal (DFT) es alentador en términos de mejora, pero no de curación. Los avances en tratamientos han mejorado y ayudan a mantener el nivel de actividad cognitiva y física, disminuir los síntomas y mejorar la calidad de vida a medida que la demencia empeora. Aunque los tratamientos ayudan a controlar y retrasar los síntomas, no siempre mejoran los resultados a largo plazo.

La esperanza de vida de un paciente con demencia frontotemporal varía según la edad y la variedad de los síntomas. Por lo general, la esperanza promedio de vida es de unos 8 a 10 años desde el diagnóstico, aunque algunos pacientes han vivido 20 años más. Se estima que, si el paciente recibe el tratamiento adecuado, puede mejorar la esperanza y la calidad de vida.

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